先天性无综合征的放大镜解析

先天性无囊肿（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 囊肿）为女性胚胎期愈合受到内在或外界诱因阻扰，引来副里面肾脏管愈合间歇性所致的一系列临床体征，在里面国古代，将患有该病的女子称之为「」，根据资料华盛顿邮报，其发生率约为 1/4000-1/5000。

病人在少时时多为无症状，大多是在青春期因临床表现闭经而就诊时被发现。其临床表现根据的测试号都与不同，上头是一例由 Mahyar Clark提供的 MRKH 囊肿的相比较号案例，我们朋友们通过影像学的角度对该病进行解析。

必需躁郁症：35 岁女性，无月经世界史，故常有右下躯干疼痛。行方面影像学检查结果如下

由此可知 1. 冠状位 CT 推断从右肾脏愈合不全，右肾脏大小增大，集合控制系统扩展到（红色记号），肩椎交融（黑色记号），阴道及缺如（黑色外圈）

由此可知 2. 矢状位 CT 推断肩椎交融（红色记号）和愈合不全、阴道缺如（黑色外圈）

由此可知 3. 轴位 CT 推断从右方偶发的良性血块（黑色外圈）

由此可知 4. 轴位 CT 推断肝内腹腔轻度扩展到，方面的症状及实验室检查未发现间歇性

由此可知 5. 轴位 CT 推断右肾脏肾脏盂扩展到（黑色记号），右肾脏扩展到，从右肾脏愈合间歇性，腔后右肾脏腹腔（黑色记号）

由此可知 6. 轴位 CT 推断升结肠（黑色记号），横结肠（黑色记号）和降结肠（红色记号）在从右方躯干藤蔓，符合翻转所致表现

由此可知 7. 轴位 CT 推断外侧乳腺向上外侧反转（黑色外圈），升结肠（黑色记号）和降结肠（黑色记号）藤蔓

由此可知 8. 轴位 CT 推断推断消化道内侧（黑色记号）在粘液离开盲肠（黑色记号）座落在小肠（红色记号）

由此可知 9. 轴位 CT 推断尿道（红色记号），愈合不全（黑色记号），小肠（黑色记号）

由此可知 10. 脸部 X 直通正位片推断肩椎愈合间歇性（黑色记号）和编外肋（15 右肋和 14 从右肋）

流感诊断：先天性无囊肿（MRKH 囊肿）

流感要点：

1. MRKH 囊肿是临床表现闭经故相似的原因；

2. MRKHⅡ 型号故常故常有其他的愈合表型性，如肾脏愈合不全；

3. 病人故常故常有周期性疼痛的症状。

流感研读

在女性愈合过程里面，副里面肾脏管形成阴道，乳腺，阴道肩和上段。副里面肾脏管的愈合间歇性（MDA）多种多样，美国生殖医学学会将其分为 7 种类型号，其里面Ⅰ 型号 MDA 为愈合不全或缺如。MRKH 囊肿就属于Ⅰ 型号 MDA，故常有阴道、子宫肩和邻近的愈合不全。MRKH 囊肿的发生正是由于副里面肾脏管的愈合不甘心导致，其基因的表型手段为故常染色体显性表型，故常有可变的表型号暗示。

MRKH 囊肿主要有两种类型号：Ⅰ型号为基本型的阴道愈合不全；Ⅱ 型号为故常有其他的愈合间歇性。最故相似合并肾脏功能不全，肾脏脏愈合间歇性，其次多故常有骨骼的愈合所致，如脊椎骨主干所致（如肩椎楔形、交融、蝶形、反转等），脊柱裂，肢体表型性，肋骨间歇性，短肩囊肿，副里面肾脏管和肾脏缺如，或肩胸段主干间歇性。

其他文献华盛顿邮报过的伴发愈合间歇性还包括心脏表型性，肠翻转所致，小肠表型性，内脏反之亦然，腭裂等，也有华盛顿邮报与感知弱点方面。乳腺功能多正故常，但故常故常有乳腺异位。病人故相似残留阴道，病人腹痛少时宫子宫与方面，故常故常有阴道子宫反转。最故相似的临床表现为临床表现闭经。

本案例里面的 MRKH 囊肿病人故常有阴道愈合不全，从右肾脏缺如，部分缺如，乳腺反转，胆道扩展到，腰椎肩椎交融，上胸段肩椎愈合间歇性，编外肋骨。除了胆道扩展到外，其他均为 MDA 的表现。

对于该病的临床方面知识，可以参考深圳大学附属大围站医院妇科医学影像治疗里面心罗光楠教授在白花轩做的微访谈：先天性无囊肿临床诊疗。

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总编辑： 巩涛